HUNTINGTON DESEASE (MALATTIA-COREA di HUNTINGTON)   Leave a comment


 

 

http://www.aichroma.com/2015/10/27/il-primo-farmaco-che-potenzialmente-puo-correggere-il-difetto-di-base-che-causa-la-malattia-di-huntington-e-stato-preso-da-pazienti-in-uno-studio-clinico/

Intervista rilasciata dalla Prof. Sarah Tabrizi a BBC News Website. http://www.bbc.com/news/health-34552041

 Traduzione a cura di Claudia Lamanna, Language Area Coordinator di EHDN, PrideHD e LEGATO-HD European Trial Coordinator, per conto di EHDN

I medici dello University College di Londra, che sta conducendo lo studio, hanno dichiarato che era un momento importante nella lotta contro questa condizione incurabile.
I farmaci attualmente in uso trattano i sintomi, ma non possono rallentare o impedire il danno progressivo al cervello.
La Huntington’s Disease Association (HDA) ha dichiarato che questa sperimentazione “è molto emozionante“.
La Malattia di Huntington è causata dal cervello che produce una proteina mutata chiamata huntingtina che danneggia ed eventualmente uccide le cellule del cervello. Man mano che la Malattia di Huntington progredisce porta i soggetti affetti ad avere movimenti incontrollati, modifiche del comportamento e limitata capacità cognitiva. Le aspettative di vita dopo la diagnosi possono essere anche inferiori a 10 anni.

L NUOVO APPROCCIO

Il farmaco, noto come ISIS-HTT, deriva da una classe sperimentale di molecole, note come “silenziatori genici”.

Il gene della proteina huntingtina nel DNA di un paziente, contiene le istruzioni per costruire la proteina distruttiva.

Queste “istruzioni” sono trasportate ad una specie di “fabbrica di proteine” e quel che fa questo farmaco è che effettivamente distrugge i messaggeri.

Questa sperimentazione sarà condotta dalla Prof. Sarah Tabrizi, il direttore del Centro Malattia di Huntington presso lo University College di Londra.

 

E’ stata intervistata da BBC News website: “E’ l’inizio di un viaggio molto importante per la Malattia di Huntington, è chiaramente molto presto, ma questo è decisamente un passo avanti.

I lavori preclinici hanno mostrato che se si abbassa la produzione di proteina mutata  nell’animale, quest’ultimo è stato in grado di recuperare grossa parte della funzione motoria.

La Malattia di Huntington è davvero una condizione terribile, che affligge le famiglie. Conosco una madre il cui marito ed i tre figli sono affetti: una sperimentazione del genere potrebbe avere un impatto incredibile (qualora funzioni).

 

La sicurezza prima di tutto

 

Questa sperimentazione testerà innanzitutto la sicurezza del farmaco, con una dose crescente su 32 pazienti.

Verrà iniettata nella spina dorsale dei pazienti una volta al mese per quattro mesi e questi pazienti saranno osservati per i successivi tre mesi.

I Clinici si assicureranno che non vi siano effetti collaterali pericolosi, quali reazioni allergiche, ed allo stesso tempo misureranno l’impatto dei livelli di huntingtina corrotta (mutata, NdT).

Ai massimi dosaggi si spera di dimezzare i livelli della proteina.

 

Cath Stanely, l’amministratore delegato della HDA, ha detto a BBC News Website: “vi sono molte sperimentazioni in atto e filoni di ricerca, ma questo è decisamente il più eccitante di tutti.

Le persone sviluppano la Malattia di Huntington in età compresa tra 30 e 50 anni, dunque il poter ritardare per alcuni anni l’insorgere della Malattia, permetterebbe alle persone di trascorrere più tempo con la famiglia nel fiore della loro vita.
“Questo è il primo, potenziale, importante passo avanti nel cercare di ritardare i sintomi della Malattia di Huntington, si tratta di un passo in avanti davvero eccitante.”
Il farmaco è stato sviluppato da ISIS-pharmaceuticals.
Il target di questa molecole è il codice genetico chiamato RNA messaggero responsabile del trasporto delle istruzioni per la creazioni dell’huntingtina fuori del nucleo di una cellula.
Il farmaco consta dunque di un codice genetico che è l’immagine speculare del RNA messaggero e si lega in modo covalente ad esso per neutralizzarlo.
Nel Regno Unito, 12 persone ogni 100.000 sono affette da questa condizione.

 

LEGGI IL COMUNICATO TRADOTTO IN ITALIANO DELLA University College London Hospitals

 

 

Canapa in campo medico: studi sulle patologie neurodegenerative.

canapa 1           cervello huntingtons-disease

Canapa e medicina. Cannabis e patologie neurodegenerative. Cannabinoidi e Ictus. Cannabidiolo e morbo di Alzheimer, corea di Huntington, morbo di Parkinson.

Ci viene spesso chiesto dai nostri lettori qual è l’efficacia della canapa in campo medico per la cura di alcune patologie specifiche e quali sono i progressi della scienza in tal senso. Non siamo medici né scienziati, ma ci piace informarci. E quando le fonti sono autorevoli, ufficiali, pubbliche e riconosciute dalla comunità internazionale dei medici e ricercatori, ci piace diffonderle senza esitare.

Ricordiamo che, come già detto qualche mese fa, dal 23 febbraio 2013 in Italia con un decreto del Ministro della salute Balduzzi (pubblicato nella Gazzetta Ufficiale) la cannabis e i suoi derivati sono prescrivibili come farmaci, in quanto i medicinali di origine vegetale a base di Cannabis (sostanze e preparazioni vegetali, inclusi estratti e tinture) sono stati inseriti nella tabella II, sezione B, aggiornando il decreto del Presidente della Repubblica 9 ottobre 1990, n. 309.

Noi cercheremo di dare alcune risposte in maniera scientifica e documentata, ripubblicando un’intervista di Repubblica.it del 1998 al ricercatore italiano Maurizio Grimaldi, il farmacologo co-autore dello studio che ha scoperto l’utilità di una sostanza contenuta nella cannabis per la protezione dei tessuti cerebrali, il cannabidiolo, una delle componenti attive. Questa sostanza riesce a prevenire i danni ai tessuti cerebrali senza però provocare gli effetti allucinogeni tipici della “marijuana”.

Lo studio di Hampson e Grimaldi, i cui risultati sono stati pubblicati nei Proceedings of the National Academy of Sciences, è il primo a individuare le capacità neuroprotettive di un componente della cannabis, per di più privo di effetti psicoattivi. Da esso, in prospettiva, potrebbe arrivare un farmaco capace di contrastare la terza causa di morte a livello mondiale.

L’articolo si chiama “In caso di ictus è possibile salvare ciò che non è ancora distrutto”:

Dottor Grimaldi, fino ad ora i componenti della cannabis sono stati studiati per il loro effetto contro il dolore e la nausea e per l’abbassamento della pressione sanguigna oculare. Da cosa è nata l’idea di indagarne l’efficacia nelle lesioni cerebrali?

“Praticamente per caso, come spesso accade nella ricerca scientifica.. Anni addietro, lavorando al dipartimento di Neuroscienze dell’Università di Napoli, mi sono occupato delle sostanze cosiddette neurotrofiche, cioè quelle che favoriscono lo sviluppo e la sopravvivenza dei neuroni. Contemporaneamente, il mio collega britannico Aidan Hampson, a San Francisco, ed il premio Nobel Julius Axelrod, al National Institute of Mental Health, stavano studiando l’anandamide, una sostanza analoga ai principi attivi della cannabis prodotta naturalmente dall’organismo. Quando io e Hampson, a causa di una migrazione intellettuale tipica del mondo della ricerca, ci siamo incontrati al National Institute of Health negli Stati Uniti, ci è venuta l’idea di unire le nostre conoscenze e vedere se i cannabinoidi, cioè i principi attivi della marijuana, giocavano un ruolo nella fisiologia ed eventualmente nella patologia del sistema nervoso centrale. Con nostra somma sorpresa, abbiamo scoperto che avevano un potente effetto protettivo contro la morte neuronale che avviene, ad esempio, nei casi di ictus cerebrale”.

Come si verifica questa protezione?

“I cannabinoidi sono dei forti antiossidanti, vale a dire che sono in grado di neutralizzare le molecole ossidanti potenzialmente pericolose specialmente a livello cerebrale. Quando si è colpiti da un ictus, una parte consistente del danno non si verifica subito, in conseguenza della mancanza di ossigeno al cervello, ma per colpa di una serie di reazioni chimiche che scatenano la produzione agenti ossidanti fortemente distruttivi, i quali disgregano le cellule un po’ come se le bruciassero. Uno di essi, ad esempio, è il perossido, che altro non è che la comune acqua ossigenata. Come può constatare chiunque lo applichi ad una ferita aperta per disinfettarla, si tratta di una sostanza molto aggressiva, in grado di uccidere velocemente le cellule nervose. Per intenderci, il perossido appartiene alla categoria dei radicali liberi, di cui si parla molto per il ruolo che giocano nei processi di invecchiamento dell’organismo in generale. I componenti attivi della cannabis, la cui azione antiossidante sembra superiore persino a quella della vitamine E e C, riescono a bloccare il perossido e gli altri agenti lesivi che si basano sullo stesso meccanismo ossidante. In più, data la grande diffusibilità cerebrale dei cannabinoidi, è facile farli arrivare direttamente dove ce n’è più bisogno”.

La vostra ricerca enfatizza in modo particolare il fatto che una delle componenti della cannabis da voi studiata non ha effetti psicoattivi, cioè non provoca le alterazioni mentali tipiche della marijuana. Di che sostanza si tratta?

“E’ il cannabidiolo, o CBD, il quale, a differenza di altri cannabinoidi, non stimola il cervello a produrre le attività a cui si devono gli effetti a cui allude, ad esempio gli effetti piacevoli ricercati dai fumatori di marijuana. Tuttavia, mantiene intatto il suo potere antiossidante e quindi permette di intervenire terapeuticamente senza effetti collaterali e con una bassissima tossicità. Si tratta, insomma, di un farmaco antiossidante e non psicoattivo in alternativa alle sostanze psicoattive, provviste in questo caso dell’effetto euforizzante indesiderato”.

Il cannabidiolo può riparare i danni dell’ictus cerebrale?

“Purtroppo no. Ciò che è stato irrimediabilmente danneggiato non può, almeno oggi, essere recuperato nel cervello. Riesce però, almeno secondo le indicazioni che vengono dalla nostra ricerca, a salvare ciò che non è ancora irreparabilmente distrutto. Tutto dipende, insomma, da quanto rapidamente si riesce ad intervenire, e quindi a minimizzare il danno e a favorire il massimo del recupero della funzione cerebrale”.

A quali altre patologie potrebbe essere applicato?

“Devo precisare, anzitutto, che le nostre ricerche si sono svolte esclusivamente in vitro, su cellule di ratto, e che prima di arrivare ad eventuali applicazioni terapeutiche sull’uomo c’è ancora una lunghissima strada da percorrere. Tuttavia, almeno teoricamente, il cannabidiolo potrebbe essere impiegato in tutte le patologie neurodegenerative, tra cui il morbo di Alzheimer, quello di Parkinson, oppure la corea di Huntington ed anche nei traumi cranici gravi con sofferenza contusiva del parenchima cerebrale. Lo spettro di possibili applicazioni è dunque molto ampio e riguarda campi della patologia medica molto rilevanti sia sul piano sanitario che su quello sociale”.

Esistono studi in questo settore in Italia? E come mai lei, un farmacologo laureato a Napoli, adesso fa ricerca a Bethesda?

“Sì, anche in Italia ci sono gruppi che lavorano sui cannabinoidi ma questo e’ il primo studio che ne ha evidenziato l’effetto neuroprotettivo e ne ha caratterizzato i meccanismi. Quanto alle ragioni della mia presenza negli Usa, professionalmente io faccio ancora riferimento alla sezione di Farmacologia del dipartimento di Neuroscienze e della Comunicazione interumana dell’università di Napoli, e mi sono qui per una sorta di supertraining. Lavorare in un’organizzazione prestigiosa come questa è una grande esperienza formativa, sia per le strutture a disposizione che per i continui contatti con scienziati di grandissimo livello, premi Nobel inclusi. Se mi passa il paragone, è come se un ‘pulcino’ incontrasse Maradona o Paolo Rossi un giorno sì e l’altro no. Comunque, il mio obiettivo è tornare in Italia”.

Fonti:

http://www.repubblica.it/online/cultura_scienze/cannabis/cannabi2/cannabi2.html

http://www.repubblica.it/online/cultura_scienze/cannabis/cannabi1/cannabi1.html

http://www.southernresearch.org/grimaldi-publications

Sito ufficiale: www.bottegadellacanapa.it

L’ olio di canapa come cura: i suoi benefici

Pubblichiamo un’articolo molto interessante che ci aiuta a capire i benefici che derivano dall’ assunzione dell’ olio di canapa.

Su questo argomento è stata intervistata Antonella Chiechi, medico chirurgo, specialista in endocrinologia e malattie del ricambio. Potete trovare l’articolo su Aam Terranuova (n.262 di giugno 2011).

 olio canapa

“Dottoressa Chiechi, ci spiega innanzitutto quali sono i principali benefici legati al consumo di olio di canapa?

Una dieta ricca di acidi grassi insaturi migliora il metabolismo del colesterolo nel sangue, abbassando in particolare il colesterolo “cattivo” LDL e mantenendo il livelli desiderati di HDL. Questo effetto deriva in particolar modo dall’acido oleico, elemento principale dell’olio d’oliva, e dagli acidi grassi omega-3 e omega-6.
L’acido linoleico omega-6 e l’acido alfa-linolenico omega-3 sono acidi grassi essenziali, il corpo di fatto non riesce a sintetizzarli da altre molecole. Questi acidi devono essere necessariamente presenti nella nostra dieta in quantità sufficiente per non sviluppare sintomi di carenza. Globalmente gli acidi grassi polinsaturi omega-6 e omega-3 dovrebbero essere assunti in una proporzione ideale di 3:1 fino 5:1.
Il seme di canapa presenta una frazione grassa (34-35%) di ottima qualità e di composizione equilibrata, costituita per il 70-75% da una miscela di acidi grassi polinsaturi quali omega-6, omega-3 e l’acido gammalinolenico, insostituibile nel processo di sintesi delle prostaglandine, sostanze che regolano l’attività di numerose ghiandole, dei muscoli e dei ricettori nervosi. L’alto valore dell’olio di canapa risiede nel suo fornirci entrambi gli EFA (acidi grassi essenziali) in una proporzione benefica per l’uomo (3:1).
Spesso alcuni alimenti sono ricchi di principi nutritivi, ma la biodisponibilità risulta poi ridotta. Cosa dire della canapa a questo proposito?
La maggior parte degli oli vegetali non contiene il rapporto ottimale di omega-6/omega-3 (3:1), e tende a promuovere l’accumulo di prodotti intermedi che ostacolano il metabolismo degli acidi grassi. L’olio di semi di canapa, al contrario, è correttamente equilibrato e non promuove accumulo di prodotti metabolici. Considerevole anche la dotazione di vitamine A, E (antiossidanti naturali), PP, C e del gruppo B oltre che di carboidrati e aminoacidi.
Com’è meglio consumare l’olio di canapa? Sempre e solo a crudo? Si può anche scaldare senza perderne le qualità?
L’olio di canapa ha un odore e un sapore gradevole e può essere utilizzato, sempre a freddo, come condimento per l’insalata, la pasta, il pesce, oppure essere introdotto nell’uso quotidiano al posto degli altri oli di semi.
Come per tutti gli oli vegetali, è importante la qualità dei semi, meglio se biologici; la spremitura a freddo; la conservazione in ambiente fresco e al buoi per evitare l’ossidazione e l’irrancidimento, inconvenienti che che possono essere evitati con l’uso di contenitori di vetro scuro e mantenendo la bottiglia in luogo fresco, o nel frigo dopo l’apertura.
Quali sono le dosi raccomandate?
L’individuo sano deve assumere preventivamente 10-15ml (circa 2 cucchiai) d’olio di canapa al giorno, per tutto l’anno, con eccezione dei mesi più caldi. Questa dose minima può essere aumentata nel momento del bisogno.
Curarsi con la canapa medica in Italia: ora è legale, sì al farmaco

Questo è un grande passo per la medicina in Italia: con un decreto del Ministro della salute Balduzzi, pubblicato nella Gazzetta Ufficiale n°33 dell’ 8 Febbraio 2013, i medicinali di origine vegetale a base di Cannabis (sostanze e preparazioni vegetali, inclusi estratti e tinture) sono stati inseriti nella tabella II, sezione B, aggiornando il decreto del Presidente della Repubblica 9 ottobre 1990, n. 309.Il decreto è entrato in vigore il quindicesimo giorno successivo a quello della sua pubblicazione nella Gazzetta Ufficiale della Repubblica italiana.

Cosa significa?

Vuol dire che dal 23 febbraio 2013 la cannabis e i suoi derivati sono prescrivibili come farmaci, con procedure meno farraginose per il suo ottenimento. La canapa medica viene così aggiunta alle sostanze che ai sensi dell’attuale normativa si trovano sia in Tabella I (v. oltre) che in Tabella II: casi tipici, la morfina nella sezione A, molti ansiolitici e sonniferi nella Sezione B.

In realtà, in base al decreto ministeriale del 18 aprile 2007, nella medesima tabella era già stato aggiunto il Delta-9 tetraidrocannabinolo e il Dronabinolo, aprendo così la strada ai farmaci di origine sintetica. Con questo nuovo decreto, si ammettono anche medicinali a base naturale.

C’era già stato un via libera, negli ultimi anni, all’utilizzo in forma sperimentale della canapa medica ad alcune regioni: Marche, Toscana, Veneto, Friuli Venezia Giulia.

Considerate le sempre più chiare evidenze degli effetti terapeutici della cannabis in più d’una patologia neurologica, con l’attenuazione di dolori e altri sintomi, alla palliazione dei gravi effetti collaterali di molti trattamenti contro i tumori nei pazienti oncologici con gravi sofferenze provocate dalle terapie radio- e chemioterapiche, nel glaucoma e addirittura, forse, come prevenzione del diabete degli adulti, sarebbe sin troppo facile recriminare per il ritardo con il quale si è finalmente giunti a questo atto da tempo dovuto. Stiamo parlando di patologie come epilessia, sclerosi multipla, sindrome di Tourette, spasticità nelle lesioni midollari (tetraplegia, paraplegia), patologie tumorali, malattie psichiatriche e molte patologie neurologiche, malattie autoimmuni (lupus eritematoso) e malattie neurodegenerative (morbo di Alzheimer, corea di Huntington, morbo di Parkinson), patologie cardiovascolari (arteriosclerosi, ipertensione arteriosa), artrite reumatoide, traumi celebrali/ictus, malattie infiammatorie croniche intestinali (morbo di Crohn, colite ulcerosa), asma, anoressia, Aids, sindromi da astinenza nelle dipendenze da sostanze, insonnia, incontinenza, allergie, sindromi ansioso-depressive ed altre ancora.

Va comunque ricordato come il precedente governo, dominato dalla “filosofia” Giovanardi-Serpelloni, favorito nella sua ostinazione ultraproibizionista dalle posizioni di illustri esperti – a partire dal direttore dell’Istituto Mario Negri professor Silvio Garattini, membro di tutte le commissioni ufficiali possibili e immaginabili – i quali seguitavano a sostenere l’assenza di prove scientifiche degli effetti terapeutici della cannabis, avessero sempre fatto orecchio da mercante alle proposte di un tale riconoscimento.” scrivono su fuoriluogo.it.

E ancora “Pare quindi che si possano applicare alla micidiale Guerra alle droghe le parole pronunciate da Winston Churchill in uno dei momenti cruciali della seconda guerra mondiale: non siamo di certo alla fine, e neanche al principio della fine, ma forse almeno alla fine del principio. Restano infatti tutti gli orrori della Fini-Giovanardi del 2006, innestati su quelli del precedente Testo Unico Jervolino-Vassalli, a partire dall’assimilazione della cannabis alle droghe più dure in un’unica lista – la Tabella I, appunto. Ma neanche vogliamo nasconderci un altro significato positivo del suddetto decreto, sostenuto dal parere dell’Istituto superiore di sanità e poi da quello del Consiglio superiore di sanità: cioè che la collocazione dei derivati della cannabis nella sezione B della Tabella II, comprendente le sostanze a minor rischio di abuso e dipendenza, clamorosamente smentisce la assimilazione della cannabis alle droghe più dure in Tabella I.”

I farmaci a base di cannabis arriveranno presto in farmacia?

Impossibile in breve spazio elencare le condizioni e i passaggi necessari perché i derivati della cannabis arrivino alle farmacie: cioè la presentazione da parte delle ditte delle richieste e dei relativi dossier medico-scientifici; il loro esame a fini di registrazione, poi di assegnazione auspicabilmente alla fascia A (quella a carico dei Servizi sanitari regionali). Son tutte condizioni il cui rapido superamento dipende dai rapporti di forza: tra i politici favorevoli, le associazioni dei cittadini, auspicabilmente almeno parte delle società mediche e scientifiche, da un lato; dall’ altro i soliti noti che a non mancheranno di remare contro.

Fonti:

http://www.fuoriluogo.it/blog/2013/02/19/la-canapa-e-un-farmaco/

http://www.cadoinpiedi.it/2013/04/08/anche_in_italia_e_possibile_curarsi_con_la_cannabis.html

http://genova.erasuperba.it/inchieste-genova/cannabis-terapeutica-marijuana-medicina-legge-burocrazia

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